Закрыть

Прионные болезни

Прионные болезниПрионные болезни — это группа заболеваний человека и животных, при которых происходит гибель нервных клеток головного мозга за счет накопления патологического белка (приона). Прионный белок существует в головном мозге и в норме, но при патологии он становится способным к формированию больших белковых агрегатов, мешающих работе нервной клетки. Белковые комплексы сначала накапливаются внутри клетки, а потом высвобождаются во внеклеточное пространство, где формируют «амилоидные бляшки». Существует 6 типов заболеваний животных и 4 типа заболеваний человека. Иногда прионные болезни относят к группе медленных вирусных инфекций, так как возможна передача заболевания от больных животных или людей здоровым. (Например, выявлены случаи заболевания куру в племенах Папуа-Новой Гвинеи при поедании мозга умерших соплеменников.) Считается, что инфекционным агентом является измененный белок, что само по себе уникально: возбудитель заболевания не содержит нуклеиновой кислоты, но способен к воспроизведению в организме хозяина. Прион устойчив во внешней среде: УФ-излучение, кипячение, формалин, протеазы не оказывают на него никакого воздействия.

Болезнь Крейтцфельдта—Якоба

Болезнь Крейтцфельдта—Якоба — редкое заболевание, для которого характерны резко возникшее и быстро развивающееся слабоумие (деменция) и мышечные подергивания (миоклонии).

Выделяют три формы заболевания:

  1. спорадическая — наиболее частая форма, причина неизвестна;
  2. семейная — возникает вследствие мутации в гене прионного белка;
  3. ятрогенная — возникает в результате врачебных манипуляций

Заболевание развивается, как правило, остро и дебютирует психическими нарушениями, изменениями поведения. Возможно нарушение ходьбы и координации, вплоть до полной неспособности к движению. Характерны миоклонии — сокращения отдельных групп мышц (наиболее типичны подергивания пальцев). Через некоторое время пациент перестает обслуживать себя и общаться с внешним миром, на поздней стадии заболевания развивается кома. Основным методом диагностики данного заболевания является электроэнцефалография, на которой выявляются комплексы медленных волн. Исследования крови и цереброспинальной жидкости информации не дают. Установка точного диагноза возможна только при биопсии (взятии образца) головного мозга.

Заболевание приводит к смерти в течение года, специфического лечения не существует.

Болезнь Герстманна—Штреусслера—Шайнкера

Болезнь Герстманна—Штреусслера—Шайнкера — наследственное прионное заболевание, возникающее за счет мутации в гене прионного белка и передающееся по аутосомно-доминантному типу. Характерны двигательные нарушения, нарушения координации, тремор, возникающие за счет повреждения нервных путей, связывающих мозжечок и спинной мозг. Слабоумие развивается на поздней стадии, мышечные подергивания и эпилептические припадки встречаются редко. Длительность заболевания в среднем 5 лет.

Куру

Куру («дрожащий») — заболевание, выявленное у одного из племен в Папуа-Новой Гвинее, в котором был распространен каннибализм. Заражение происходило при поедании мозга умерших соплеменников. У больного возникали нарушения движений, координации, сильная дрожь и подергивания головой, которые иногда сопровождались улыбкой («смеющаяся смерть»). Слабоумие не характерно.

Семейная фатальная инсомния (бессонница)

Семейная фатальная инсомния (бессонница) — наследственное прионное заболевание, возникающее за счет мутации в гене прионного белка и передающееся по аутосомно-доминантному типу. Сначала у больного появляется тяжелая бессонница, повышается артериальное давление, учащаются сердечные сокращения, нарушаются внимание и память, возникают зрительные галлюцинации, через некоторое время могут появиться нарушения движений, тремор и мышечные подергивания. В итоге человек не может спать, теряет в весе, страдает от тяжелых галлюцинаций, страхов, перестает реагировать на происходящее и погибает.

Новости

Статьи

Тематические статьи

Соблюдение диеты, выбор пищи, в которой организм действительно нуждается, и избегание излишеств в еде — все это принципиальные моменты, позволяющие затормозить развитие цереброваскулярной болезни.

Русский медицинский журнал

Захаров В.В.

Публикации

Детская неврология: поддерживать ребенка, но не мешать ему идти своим путем

Некоторые легко излечимые у взрослых недуги приводят к тяжелым последствиям, если встречаются у малышей, и наоборот, есть состояния, с которыми организм ребенка справляется без особых трудностей, в то время как у старших они практически неизлечимы.

Питание при эпилепсии

Голоданием во все времена пытались лечить самые разные заболевания, в том числе и судороги. В начале 20-х годов прошлого века, после систематизации знаний об эпилепсии, была разработана методика, которая позволяла достаточно эффективно справляться с приступами.

Эпилепсия и спорт

К числу состояний, при которых спорт традиционно противопоказан, относится эпилепсия. Бытует мнение, что физические нагрузки могут спровоцировать приступы и ухудшить течение заболевания.

Опасный вирус герпеса

Большинство жителей земного шара лично знакомы с вирусом герпеса. Простуда на губах, от которой так сложно избавиться, или неприятная зудящая сыпь на половых органах — что в них может быть опасного?

Развитие ребенка на первом году жизни: когда нужно обратиться к врачу

Развитие ребёнка на первом году жизни — предмет трепетного волнения молодых родителей. Мамы первенцев сравнивают своих детей с ровесниками, обсуждают их достижения на прогулке или в очереди к детскому врачу, и, конечно, очень переживают, что их малыш не умеет чего-то, что уже давно освоил сын соседки того же возраста.