Боковой амиотрофический склероз // Проявления

При боковом амиотрофическом склерозе наблюдаются:

1. Выраженная слабость всех мышц, кроме мышц глаза и тазового дна. Заболевание проявляется утомляемостью, напряжением и снижением силы в мышцах вплоть до полной потери двигательной способности, а также уменьшением мышц в размере. Часто наблюдаются подергивания и судороги в мышцах конечностей, туловища.
2. Изменения речи (больной говорит тихо и невнятно, голос становится хриплым, гнусавым), нарушения жевания, глотания и дыхания. Часто отмечается слюнотечение.
3. Изменения в эмоциональной сфере — появление насильственного смеха и плача.

В зависимости от преобладания каких либо из перечисленных нарушений различают четыре формы бокового амиотрофического склероза: шейно-грудная, бульбарная, пояснично-крестцовая, высокая (церебральная). Иногда выделяются еще две формы: первично-генерализованная и шейная.

Наиболее опасные проявления бокового амиотрофического склероза — нарушения дыхания. Именно дыхательная недостаточность является наиболее частой причиной смерти больных боковым амиотрофическим склерозом. Нарушения дыхания развиваются вследствие нескольких причин.

• Когда процесс затрагивает мышцы дыхания, возникает их слабость. Как следствие, больному становится трудно делать вдох и выдох. При минимальной физической нагрузке, а иногда и в покое возникает одышка. Иногда слабость дыхательных мышц впервые проявляется во время сна: в положении лежа возникает ощущение нехватки воздуха, из-за чего больному приходится спать полусидя. Указанный симптом является важным признаком прогрессирующей дыхательной недостаточности. Из-за неадекватного ночного дыхания происходит накопление углекислого газа. Пациент жалуется на головные боли в утренние часы, сонливость, быструю утомляемость и плохой аппетит.
• Одним из механизмов дыхательной недостаточности являются бульбарные нарушения. Поражение бульбарного отдела головного мозга ведет к потере функций мышц, контролирующих речь, глотание и проходимость верхних дыхательных путей. Во время сна бульбарные расстройства проявляются шумным дыханием, храпом и остановками дыхания во сне — апное, ведущими к недостатку кислорода.
• Из-за бульбарных нарушений повышается риск аспирации (попадания слюны, частичек пищи и слизи в дыхательные пути). Из-за слабости мышц выдоха больной не может адекватно откашливаться. Как следствие, резко повышается риск развития воспалительных заболеваний дыхательной системы, таких как бронхит и пневмония

Выраженная дыхательная недостаточность может возникнуть внезапно, во время банальной простуды или гриппа, а может развиваться постепенно. В последнем случае дыхательные мышцы становятся настолько слабыми, что самостоятельное дыхание пациента и кашель невозможны. Своевременная диагностика и лечение дыхательных нарушений позволяют избежать многих осложнений, таких как аспирация и пневмония.

При боковом амиотрофическом склерозе не нарушаются зрение, слух, вкусовые ощущения, обоняние и чувствительность, не характерно развитие тазовых нарушений и возникновение пролежней у лежачих больных. Заболевание обычно не отражается на интеллекте пациента.