Боковой амиотрофический склероз // Проявления
При боковом амиотрофическом склерозе наблюдаются:
- Выраженная слабость всех мышц, кроме мышц глаза и тазового дна. Заболевание проявляется утомляемостью, напряжением и снижением силы в мышцах вплоть до полной потери двигательной способности, а также уменьшением мышц в размере. Часто наблюдаются подергивания и судороги в мышцах конечностей, туловища.
- Изменения речи (больной говорит тихо и невнятно, голос становится хриплым, гнусавым), нарушения жевания, глотания и дыхания. Часто отмечается слюнотечение.
- Изменения в эмоциональной сфере — появление насильственного смеха и плача.
В зависимости от преобладания каких либо из перечисленных нарушений различают четыре формы бокового амиотрофического склероза: шейно-грудная, бульбарная, пояснично-крестцовая, высокая (церебральная). Иногда выделяются еще две формы: первично-генерализованная и шейная.
Наиболее опасные проявления бокового амиотрофического склероза — нарушения дыхания. Именно дыхательная недостаточность является наиболее частой причиной смерти больных боковым амиотрофическим склерозом. Нарушения дыхания развиваются вследствие нескольких причин.
- Когда процесс затрагивает мышцы дыхания, возникает их слабость. Как следствие, больному становится трудно делать вдох и выдох. При минимальной физической нагрузке, а иногда и в покое возникает одышка. Иногда слабость дыхательных мышц впервые проявляется во время сна: в положении лежа возникает ощущение нехватки воздуха, из-за чего больному приходится спать полусидя. Указанный симптом является важным признаком прогрессирующей дыхательной недостаточности. Из-за неадекватного ночного дыхания происходит накопление углекислого газа. Пациент жалуется на головные боли в утренние часы, сонливость, быструю утомляемость и плохой аппетит.
- Одним из механизмов дыхательной недостаточности являются бульбарные нарушения. Поражение бульбарного отдела головного мозга ведет к потере функций мышц, контролирующих речь, глотание и проходимость верхних дыхательных путей. Во время сна бульбарные расстройства проявляются шумным дыханием, храпом и остановками дыхания во сне — апное, ведущими к недостатку кислорода.
- Из-за бульбарных нарушений повышается риск аспирации (попадания слюны, частичек пищи и слизи в дыхательные пути). Из-за слабости мышц выдоха больной не может адекватно откашливаться. Как следствие, резко повышается риск развития воспалительных заболеваний дыхательной системы, таких как бронхит и пневмония
Выраженная дыхательная недостаточность может возникнуть внезапно, во время банальной простуды или гриппа, а может развиваться постепенно. В последнем случае дыхательные мышцы становятся настолько слабыми, что самостоятельное дыхание пациента и кашель невозможны. Своевременная диагностика и лечение дыхательных нарушений позволяют избежать многих осложнений, таких как аспирация и пневмония.
При боковом амиотрофическом склерозе не нарушаются зрение, слух, вкусовые ощущения, обоняние и чувствительность, не характерно развитие тазовых нарушений и возникновение пролежней у лежачих больных. Заболевание обычно не отражается на интеллекте пациента.
Новости
Течение бокового амиотрофического склероза зависит от генотипа
Французские ученые изучили варианты течения БАС, главным образом наблюдая последствия мутации гена TARDBP.Препарат декспрамипексол дает надежды на будущее больным боковым амитрофическим склерозом
Новые испытания инновационного препарата декспрамипексол (KNS-760704) подтверждают его безопасность и переносимость у больных, страдающих боковым амиотрофическим склерозом (БАС).
Одной из причин бокового амиотрофического склероза может быть ретровирус
Ретровирус, который встроился в геном человека тысячи лет тому назад, возможно, играет не последнюю роль в развитии нейродегенеративных заболеваний, таких как боковой амиотрофический склероз (БАС), также известный как болезнь Лу Герига.
Публикации
Жизнь после инсульта
Инсульт грубо вторгается во все аспекты жизни больного, начиная от повседневных бытовых задач и заканчивая стратегическими жизненными целями.
Боковой амиотрофический склероз: ограничения и возможности
Боковой амиотрофический склероз (БАС) — это заболевание нервной системы, при котором происходит гибель мотонейронов — клеток, отвечающих за движение мышц.