Закрыть

Сирингомиелия

СирингомиелияСирингомиелия (от греч. «syrinx» — тростник, трубка + греч. «myllos» — мозг) — это заболевание нервной системы, характеризующееся образованием полостей в спинном мозге, продолговатом мозге и мосте (часть ствола головного мозга). Ранее образование полостей в головном мозге называлось сирингобульбией. Пораженный спинной мозг расширен, что приводит к разрушению тел позвонков. Выделяют сообщающуюся сирингомиелию (гидромиелию), при которой полости сообщаются со спинномозговым каналом, что приводит к нарушению тока спинномозговой жидкости. Данная патология часто встречается при наследственных аномалиях (мальформация Арнольда-Киари, синдром Дэнди-Уокера и другие). Другой тип сирингомиелий — несообщающаяся сирингомиелия. В этом случае полости не связаны с центральным каналом в спинном мозге и образуются вследствие перенесенной травмы или воспалительного процесса.

Заболевание развивается постепенно. Сначала больной перестает чувствовать боль и температуру: на руках и ногах появляются многочисленные порезы, ожоги, которые пациент сначала даже не замечает, но впоследствии повреждения кожи становятся настолько серьезными, что признать нормальной такую «нечувствительность» бывает уже невозможно. Иногда заболевание начинается с острых, «стреляющих» болей в какой-либо конечности, а уже затем происходит потеря чувствительности. По мере развития сирингомиелии появляются двигательные нарушения: наблюдается слабость в мышцах, уменьшается их масса. Выявляются расстройства потоотделения, отеки на ногах и руках, искривление позвоночника. Диагноз ставится на основании клинических проявлений и данных МРТ.

Лечение сирингомиелии оперативное. Производится резекция дужек I и II шейных позвонков и миндалин мозжечка при мальформации Арнольда—Киари, иссечение стенок или дренирование кисты IV желудочка при синдроме Дэнди-Уокера. Целью операции является нормализация оттока спинномозговой жидкости и устранение сдавления спинного мозга. При несообщающейся сирингомиелии может быть целесообразным дренирование полостей путем создания шунтов или их непосредственное вскрытие (операция Пуссепа).