Закрыть

Боковой амиотрофический склероз: ограничения и возможности

Боковой амиотрофический склероз (БАС) — это заболевание нервной системы, при котором происходит гибель мотонейронов — клеток, отвечающих за движение мышц.

Боковой амиотрофический склероз: ограничения и возможностиРаспространенность БАС составляет 3–5 человек на 100 000 населения. При БАС поражаются все мышцы, кроме мышц глаза, внутренних органов и тазового дна. БАС неуклонно прогрессирует, приводя к глубокой инвалидизации больного — полному отсутствию движений в конечностях, неспособности самостоятельно дышать и глотать пищу. Однако психические функции остаются полностью сохранными. Будучи глубоко инвалидизированным в физическом плане, больной БАС остается интеллектуально и духовно полноценным человеком.

На настоящий момент БАС является неизлечимым заболеванием. Нет способа существенно замедлить прогрессирование БАС. Функции мотонейронов не восстанавливаются. Единственный препарат с доказанным влиянием на течение БАС, рилузол, продлевает жизнь больных всего на 2–3 месяца (в России рилузол не зарегистрирован) [1].

Тем не менее, продолжительность жизни больных с БАС лимитирована лишь качеством оказания медицинском помощи. Все жизненно важные функции, страдающие при БАС, поддаются эффективному замещению. В первую очередь это функции питания, дыхания и откашливания мокроты. Проблема питания больных БАС полностью разрешается после проведения гастростомии. При гастростомии хирург делает отверстие в передней брюшной стенке и стенке желудка и устанавливает через него трубку, один конец который выходит наружу, а другой находится в полости желудка. Гастростомия может выполняться эндоскопическим способом (при помощи гастроскопа) — в этом случае операция малотравматичная и занимает не более 15 минут. Больной с гастростомой может находится дома; его родственники регулярно заводят измельченное питание в трубку.

Протезирование функции дыхания производится при помощи искусственной вентиляции легких (ИВЛ). Суть методики заключается в использовании аппарата, который на вдохе нагнетает воздух в легкие. При отсутствии грубых бульбарных нарушений (поражения нервов, отвечающих за обеспечение проходимости дыхательных путей) возможна так называемая неинвазивная ИВЛ — вентиляция осуществляется через маску, которая крепится на лицо больного. В более тяжелых случаях необходима трахеостомия — операция, в ходе которой хирург устанавливает в трахею специальную трубку. Уход за трахеостомической трубкой после специального обучения могут осуществлять родственники больного в домашних условиях. В зависимости от тяжести поражения дыхательных мышц ИВЛ проводится в течение 2–24 часов в сутки [2].

ИВЛ возможна в домашних условиях. Об этом свидетельствует опыт США и Европы. Так, в Европе в 2002 году у 6,6 больных на 100 000 населения проводилась ИВЛ на дому (в 87% случаев — неинвазивная, в 13% случаев — через трахеостому) [3]. Число больных, находящихся на домашней ИВЛ, стремительно увеличивается по мере накопления опыта применения методики [4].

Откашливание мокроты при БАС нарушается как вследствие слабости выдоха, так и вследствие несостоятельности функции голосовых связок в рамках бульбарных нарушений. Застой мокроты в бронхах приводит к инфекционно-воспалительным заболеваниям дыхательных путей, таким как трахеобронхит и пневмония. Пневмония — частая причина смерти больного БАС. Для удаления мокроты в США и Европе используют инсуффляторы-эксуффляторы — приборы, создающие попеременно положительное и отрицательное давление в дыхательных путях (имитация кашлевого толчка) [5]. Второй метод для улучшения транспорта мокроты из дыхательных путей — это перкуссионная вентиляция легких [6].

Для туалета дыхательных путей у больных с БАС используются медицинские отсасыватели — простые приборы, создающие разряжение в катетере, которым медицинский работник или родственник санирует дыхательные пути больного. Использование отсасывателя обязательно у больного с трахеостомой: с его помощью производится очищение дыхательных путей от секрета.

Таким образом, все важные функции, необходимые для жизни больного с БАС, на современном этапе развития медицины поддаются протезированию. Немаловажно, что протезированию поддаются и те функции, которые необходимы для коммуникации и социальной активности. Существуют системы управления компьютером при помощи минимальных движений руки и даже при помощи движений одних глазных яблок [7]. Разработаны портативные компьютеры с синтезатором голоса. Больной БАС любой стадии может заниматься интеллектуальным трудом и быть социально успешным. Например, Стивен Хокинг, всю свою взрослую жизнь страдающий БАС, является одним из мировых лидеров в области астрофизики [8].

К сожалению, все описанные способы преодоления физических ограничений и реализации тех человеческих возможностей, которые имеет больной БАС, малодоступны в России. Выполнение гастростомии и трахеостомии теоретически возможно в рамках обязательного либо добровольного медицинского страхования, однако зачастую больные и их родственники сталкиваются с глубоким непониманием со стороны работников здравоохранения. Приобретение аппарата ИВЛ не входит ни в одну государственную программу. (Аппарат ИВЛ стоит от 100 000 до 500 000 рублей в зависимости от сложности модели.) Инсуффлятор-эксуффлятор не зарегистрирован в РФ. Метод перкуссионной ИВЛ доступен в России [9], но больные не могут позволить себе покупку аппарата ввиду его высокой стоимости. Компьютерные коммуникационные системы не получили распространения в России; программное обеспечение не переведено на русский язык. Наиболее активные больные борются за свои права самостоятельно [10].

Ситуация в России разительно отличается от таковой в Европе, США, Японии и других странах, в которых покупка аппарата ИВЛ, а также инсуффлятора-эксуффлятора и прочего необходимого оборудования осуществляется в рамках медицинского страхования либо за государственный счет. Существуют мощные международные ассоциации, осуществляющие поддержку исследований в области БАС и оказывающие помощь больным (например, ALSA [11]).

Что делать больному с БАС и его родственникам в России? Прежде всего, следует изучить всю доступную информацию по своему заболеванию и по способам преодоления тех ограничений, которые оно накладывает. Из русскоязычных источников стоит посетить сайты basynet.ru и homeventilation.ru. Больным, владеющим английским языком, будет очень полезно ознакомиться с методичками, созданными при поддержке ALSA [12]. Очень важно найти врача, разбирающегося в лечении БАС. Лечащим врачом больного выступает врач-невролог. Предпочтительно обращаться к тем неврологам, которые специализируются на БАС. Учитывая относительно невысокое распространение этого заболевания, далеко не все неврологи сталкивались с ним в своей профессиональной практике. В Москве научными исследованиями в области БАС и лечением больных с этой патологией занимаются в научном центре Неврологии [13] и других учреждениях. На амбулаторном обеспечении жизненных функций, в том числе на проведении инвазивной и неинвазивной ИВЛ в домашних условиях, специализируется Клиника БС [14]. С целью выполнения гастро- и/или трахеостомии необходима кратковременная госпитализация. Трахеостомию может выполнить ЛОР-врач либо анестезиолог-реаниматолог, гастростомию — врач-хирург либо эндоскопист. В большинствае многопрофильных стационаров условия для выполнения этих операций.

Таким образом, глубокие ограничения, накладываемые БАС, можно преодолеть. Врачи не в силах вылечить БАС, однако современные разработки позволяют увеличить продолжительность и улучшить качество жизни больного.

  1. По данным исследования: Bensimon G., Lacombez L., Meininger V. A controlled trial of riluzole in amyotrophic lateral sclerosis. ALS/Riluzole Study Group. N Engl J Med. 1994 Mar 3; 330(9): 585-91. www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJM199403033300901
  2. Подробнее вопросы ИВЛ на дому, а также ухода за трахеостомой освещены на сайте homeventilation.ru.
  3. Lloyd-Owen S.J. et al. Patterns of home mechanical ventilation use in Europe: results from the Eurovent survey. Eur Respir J. 2005; 25: 1025–1031.
  4. Dybwik K., Tollåli T., Nielsen E.W., Brinchmann B.S. Why does the provision of home mechanical ventilation vary so widely? Chron Respir Dis. 2010; 7(2): 67-73.
  5. Прибор Cough Assist производства фирмы Respironics. См. www.jhemerson.com
  6. Прибор The Percussionaire Impulsator® (IPV®) производства корпорации Percussionaire. www.percussionaire.com
  7. См., например, www.enablemart.com.
  8. Личный сайт профессора С. Хокинга www.hawking.org.uk.
  9. Дистрибьютер в России — «С-инструментс медикал».
  10. См. www.fotina.ru.
  11. Amyotrophic Lateral Sclerosis Association  —  alsa.org.
  12. www.alsa.org/als-care/resources/publications-videos/manuals/
  13. Группа под руководством профессора Марии Николаевны Захаровой, Научный центр неврологии
  14. ООО «Клиника БС». Москва, Лазоревый проезд, дом 3, стр. 3. Тел. +7 (499) 189-25-17. clinicabs.ru.